Saturday, September 27, 2025

USH FACT 10: Usher Syndrome Type 3

 There are three main types of Usher syndrome: Type 1 (USH1), Type 2 (USH2), and Type 3 (USH3). Here, let’s focus on USH3.


People with USH3 typically share these core symptoms:

  • Hearing: Hearing is usually normal at birth. However, hearing loss develops later—often starting in childhood or early teenage years—and tends to get worse over time.

  • Vision: Night vision problems usually begin during the teenage years, but the severity and timing can vary widely from person to person.

  • Balance: Unlike USH1, balance problems are not always present from birth. Instead, some people with USH3 may experience balance difficulties later in life.


USH3 has 2 known subtypes: USH3A and USH3B. Overall, USH3 is quite rare, even rarer than USH1 and USH2.


Studies show that USH3 is more common among people of Jewish heritage and those with Finnish heritage. Interestingly, USH3B has also been reported among Indians.


Just like in USH1 and USH2, there is a wide range of experiences within the USH3 group. The age of onset, the speed of hearing and vision loss, and the severity of balance problems can differ greatly from one individual to another, even among people with the same subtype.



Hindi Translation using Google Translate:


यूएसएच तथ्य 10: अशर सिंड्रोम प्रकार 3


अशर सिंड्रोम के तीन मुख्य प्रकार हैं: प्रकार 1 (यूएसएच1), प्रकार 2 (यूएसएच2), और प्रकार 3 (यूएसएच3)। ​​यहाँ, आइए यूएसएच3 पर ध्यान केंद्रित करें।


यूएसएच3 वाले लोगों में आमतौर पर ये मुख्य लक्षण होते हैं:

**श्रवण: जन्म के समय सुनना आमतौर पर सामान्य होता है। हालाँकि, श्रवण हानि बाद में विकसित होती है—अक्सर बचपन या किशोरावस्था के शुरुआती वर्षों में शुरू होती है—और समय के साथ बदतर होती जाती है।

**दृष्टि: रात्रि दृष्टि की समस्याएँ आमतौर पर किशोरावस्था के दौरान शुरू होती हैं, लेकिन उनकी गंभीरता और समय व्यक्ति दर व्यक्ति अलग-अलग हो सकता है।

**संतुलन: यूएसएच1 के विपरीत, संतुलन की समस्याएँ हमेशा जन्म से मौजूद नहीं होती हैं। इसके बजाय, यूएसएच3 वाले कुछ लोगों को जीवन में बाद में संतुलन संबंधी कठिनाइयों का अनुभव हो सकता है।


यूएसएच3 के दो उपप्रकारों की पहचान की गई है: यूएसएच3ए और यूएसएच3बी। कुल मिलाकर, यूएसएच3 काफी दुर्लभ है, यूएसएच1 और यूएसएच2 से भी दुर्लभ।


अध्ययनों से पता चलता है कि USH3 यहूदी और फ़िनिश मूल के लोगों में ज़्यादा आम है। दिलचस्प बात यह है कि USH3B भारतीयों में भी देखा गया है।


USH1 और USH2 की तरह, USH3 समूह में भी अनुभवों की एक विस्तृत श्रृंखला होती है। शुरुआत की उम्र, सुनने और देखने की क्षमता में कमी की गति, और संतुलन संबंधी समस्याओं की गंभीरता एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में काफ़ी भिन्न हो सकती है, यहाँ तक कि एक ही उपप्रकार वाले लोगों में भी।


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