Saturday, September 27, 2025

USH FACT 9: Usher Syndrome Type 2

There are 3 main types of Usher syndrome – Usher type 1 (USH1), Usher type 2 (USH2) and Usher type 3 (USH3). Here let us look at USH2.


People with USH2 typically share these core symptoms:

  • Hearing: Moderate to severe hearing loss from birth

  • Vision: Decreased night vision begins in late childhood or teens

  • Balance: Balance is usually normal


USH2 has 2 known subtypes: USH2A and USH2C.  Among these, USH2A is the most common, not just within USH2 but across all types of Usher syndrome worldwide.  Among Indians, both USH2A and USH2C have been reported.


Although all individuals with USH2 share similar core symptoms, the details can be quite different from one person to another. For example:

**Some may have milder hearing loss, while others may experience more severe loss.

**The age when vision problems begin, the severity, and the speed at which they worsen, can also vary widely.


Because the hearing loss in USH2 is usually less severe than in USH1, many people can still hear enough to communicate by speaking and listening — often with the help of hearing aids. Others, who cannot hear clearly and do not use hearing aids, may prefer to communicate using sign language.



Hindi Translation using Google Translate:


यूएसएच तथ्य 9: अशर सिंड्रोम प्रकार 2


अशर सिंड्रोम के तीन मुख्य प्रकार हैं - अशर प्रकार 1 (USH1), अशर प्रकार 2 (USH2) और अशर प्रकार 3 (USH3)। आइए, USH2 पर एक नज़र डालें।


USH2 वाले लोगों में आमतौर पर ये मुख्य लक्षण होते हैं:

**श्रवण: जन्म से ही मध्यम से गंभीर श्रवण हानि

**दृष्टि: रात्रि दृष्टि में कमी बचपन या किशोरावस्था के अंत में शुरू होती है

**संतुलन: संतुलन आमतौर पर सामान्य होता है


USH2 के दो ज्ञात उपप्रकार हैं: USH2A और USH2C। इनमें से, USH2A सबसे आम है, न केवल USH2 में, बल्कि दुनिया भर में सभी प्रकार के अशर सिंड्रोम में। भारतीयों में, USH2A और USH2C दोनों के लक्षण देखे गए हैं।


हालाँकि USH2 वाले सभी व्यक्तियों में समान मुख्य लक्षण होते हैं, फिर भी विवरण एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में काफी भिन्न हो सकते हैं। उदाहरण के लिए:

**कुछ लोगों को सुनने में हल्की हानि हो सकती है, जबकि अन्य को गंभीर हानि हो सकती है।

**दृष्टि संबंधी समस्याओं की शुरुआत की उम्र, उनकी गंभीरता और उनके बिगड़ने की गति भी व्यापक रूप से भिन्न हो सकती है।


चूँकि USH2 में श्रवण हानि आमतौर पर USH1 की तुलना में कम गंभीर होती है, इसलिए कई लोग अभी भी बोलकर और सुनकर संवाद करने के लिए पर्याप्त सुन सकते हैं - अक्सर श्रवण यंत्रों की मदद से। अन्य लोग, जो स्पष्ट रूप से नहीं सुन सकते और श्रवण यंत्रों का उपयोग नहीं करते, वे सांकेतिक भाषा का उपयोग करके संवाद करना पसंद कर सकते हैं।


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