USH FACT 8: Usher Syndrome Type 1

There are 3 main types of Usher syndrome – Usher type 1 (USH1), Usher type 2 (USH2) and Usher type 3 (USH3). Here let us look at USH1.

People with USH1 share these core symptoms:

• Hearing: Profound (or very severe) hearing loss from birth. 

• Vision: Decreased night vision before age 10.

• Balance: Balance problems from birth. 

USH1 has 6 subtypes.  

• USH1B is the most common form of USH1. 

• USH1C is not as common. It has been found in people with French Acadian ancestry in Louisiana USA.

• USH1D is the second most common form of USH1.

• USH1E is very rare.

• USH1F is not as common. It has been found in people with Ashkenazi Jewish ancestry.

• USH1G is not as common.

In India, USH1B, USH1D, and USH1G have been reported.

Because of the early onset of hearing loss, many individuals with USH1 use sign language to communicate; some use cochlear implants and communicate using spoken language. Because of balance issues, children may start walking at an older age compared to other children.

All individuals with USH1 will have similar symptoms regardless of the subtype, but how mild or severe the symptoms can become, when they show up, how quickly they worsen can vary from person to person.

Hindi Translation using Google Translate:

यूएसएच तथ्य 8: अशर सिंड्रोम प्रकार 1

अशर सिंड्रोम के 3 मुख्य प्रकार हैं - अशर प्रकार 1 (USH1), अशर प्रकार 2 (USH2) और अशर प्रकार 3 (USH3)। आइए, USH1 पर एक नज़र डालें।

USH1 वाले लोगों में ये मुख्य लक्षण होते हैं:

**श्रवण: जन्म से ही गहरा (या बहुत गंभीर) श्रवण हानि।

**दृष्टि: 10 वर्ष की आयु से पहले रात्रि दृष्टि में कमी।

**संतुलन: जन्म से ही संतुलन संबंधी समस्याएँ।

USH1 के 6 उपप्रकार हैं:

**USH1B, USH1 का सबसे आम रूप है।

**USH1C उतना आम नहीं है। यह लुइसियाना, अमेरिका में फ्रांसीसी अकाडियन वंश के लोगों में पाया गया है।

**USH1D, USH1 का दूसरा सबसे आम रूप है।

**USH1E बहुत दुर्लभ है।

**USH1F उतना आम नहीं है। यह अश्केनाज़ी यहूदी वंश के लोगों में पाया गया है।

**USH1G उतना आम नहीं है।

भारत में, USH1B, USH1D और USH1G के मामले सामने आए हैं।

श्रवण हानि की शुरुआत जल्दी होने के कारण, USH1 से पीड़ित कई व्यक्ति संवाद करने के लिए सांकेतिक भाषा का उपयोग करते हैं; कुछ लोग कॉक्लियर इम्प्लांट का उपयोग करते हैं और बोलचाल की भाषा का उपयोग करते हैं। संतुलन संबंधी समस्याओं के कारण, बच्चे अन्य बच्चों की तुलना में अधिक उम्र में चलना शुरू कर सकते हैं।

USH1 से पीड़ित सभी व्यक्तियों में उपप्रकार चाहे जो भी हो, समान लक्षण होंगे, लेकिन लक्षण कितने हल्के या गंभीर हो सकते हैं, वे कब दिखाई देते हैं, और कितनी जल्दी बिगड़ते हैं, यह हर व्यक्ति में अलग-अलग हो सकता है।