USH FACT 3: Hearing Loss

Usher syndrome typically starts with hearing loss, followed by vision loss.

The hearing loss associated with Usher syndrome is (1) congenital , (2) bilateral, and (3) sensorineural.

(1) Congenital – this means it happens at birth, although it might not be detected right away. A person with Usher may be born partially deaf or profoundly deaf. 

(2) bilateral – this means it affects both ears. 

(3) sensorineural (SNHL) – this means tiny hairs in the inner ear or the auditory nerve which are responsible for sending sound to the brain are damaged.

Hindi Translation using Google Translate:

यूएसएच तथ्य 3: श्रवण हानि

अशर सिंड्रोम आमतौर पर श्रवण हानि से शुरू होता है, जिसके बाद दृष्टि हानि होती है।

अशर सिंड्रोम से जुड़ी श्रवण हानि (1) जन्मजात, (2) द्विपक्षीय, और (3) संवेदी तंत्रिका संबंधी होती है।

(1) जन्मजात - इसका अर्थ है कि यह जन्म के समय होती है, हालाँकि इसका तुरंत पता नहीं चल पाता। अशर से ग्रस्त व्यक्ति आंशिक रूप से बहरा या अत्यधिक बहरा पैदा हो सकता है।

(2) द्विपक्षीय - इसका अर्थ है कि यह दोनों कानों को प्रभावित करता है।

(3) संवेदी तंत्रिका संबंधी (एसएनएचएल) - इसका अर्थ है कि आंतरिक कान या श्रवण तंत्रिका में छोटे बाल क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, जो मस्तिष्क तक ध्वनि भेजने के लिए जिम्मेदार होते हैं।